Vlaamse Reumaliga vzw
Documentatie

Syndroom van Marfan en Ehlers-Danlos Syndroom (EDS)


Algemeen Het Marfan Syndroom en het Ehlers-Danlos Syndroom (EDS) zijn geen reumatische aandoeningen!
Het zijn bindweefselaandoeningen.
Het syndroom van Marfan is een erfelijke aandoening die veroorzaakt wordt door de een verminderde hoeveelheid of een afwijkende functie van fibriline-1, een eiwit dat deel uitmaakt van het bindweefsel.
Kenmerkend voor deze groeistoornis (Dolichostenomelie) zijn de opmerkelijke verlenging en het dunner worden van de beenderen van de vier ledematen.  De daardoor ontstane misvormingen nemen af van de uiteinden van de ledematen naar de wortel toe.  De misvormingen ontwikkelen zich dikwijls reeds vanaf de geboorte.
Oorzaak Het Marfan syndroom wordt veroorzaakt door een abnormaal gen.
Het gen wordt doorgegeven via een ouder die de drager is. De overerving is domimant zodat een kind van een ouder met Marfan 50% kans heeft het defecte gen over te erven.
Zelden wordt het syndroom veroorzaakt door een spontane genmutatie.
Informatie Je kan meer informatie over de ziekte Marfan en EDS vinden op enkele site's zoals:
  1. Vlaamse Vereniging voor Erfelijke Bindweefselaandoeningen
    www.bindweefsel.be (marfan, EDSn LD, CL, ...)
    De vereniging staat in voor Syndroom van Marfan, Ehlers-Danlos Syndroom, Loey-Dietz Syndroom, Cutis-Laxa en de Aorta Aneurysma's, allemaal erfelijke bindweefselaandoeningen.

  2. Waalse EDS-vereniging
    www.gesed.be

  3. Waalse marfan Vereniging
    www.marfan.be

 
Home Vorige Begin    

Definitie | Doel | Structuur | Middelen | Lidgelden | Agenda
Documentatie | Afdelingen | Linken | Prikbord | Boodschap


Copyright © VRL vzwbericht naar de VRL
Web Realisatie RiB